クロイツフェルト・ヤコブ病(-びょう)

クロイツフェルト・ヤコブ病とは、脳に異常化したプリオン蛋白が蓄積し脳神経細胞の機能に障害が起き、急速に痴呆などが進行する変性疾患です。脳に海綿状の変化が出現するのが特徴で、年間100万人におよそ1人の割合で発病すると言われています。また、クロイツフェルト・ヤコブ病にはいくつかの種類があり、発症の原因が不明な「散発性CJD」、牛海綿状脳症が人間に感染したものであると言われている「変異型CJD」、医療行為によって感染した「医原性CJD」、遺伝子の変異が原因と言われている「遺伝性CJD」などが主な分類になっています。治療法はまだないため、発病後1~2年以内に全身衰弱、肺炎などで死亡すると言われている難病の1つです。過去に、ヒト乾燥硬膜を移植された患者がクロイツフェルト・ヤコブ病に感染し、多数の人が発病してしまったという事故が起き、世界的な問題となりました。